인피니트 남우현님이 '기스트암'으로 10시간에
걸친 대수술을 받았습니다.
생소한 기스트암의 증상과 원인 및 표적치료제에
대해 알아보겠습니다.
기스트암(위장관 기질 종양)은 식도에서 직장까지
위장관 어디에서나 발생할 수 있습니다.
주로 위(50%), 소장(25%), 대장(5~10%) 빈도로
발생합니다. 전체 위장관 악성 종양의 1~3%를
차지합니다. 종양의 크기가 2cm이하인 경우는
대부분 저위험군에 속합니다. 반드시 수술이 필요한
것은 아니며, 추적 검사를 통해 상태를 관찰합니다.
악성 종양이라 하더라도 전이되는 기간이 길어 예후가
양호합니다.
근육층의 무수한 세포들중 일부 세포의 성장에
관여하는 c-Kit 유전자의 돌연변이에 의해 발병하는
것으로 알려져 있습니다.
명확한 원인은 없이 산발적으로 발생하지만 일부는
신경섬유종증 1형(NF1)과 같은 유전 질환과 관련이
있습니다. 아직까지 가족력은 없는 것으로 알려져
있습니다.
대부분의 소화기 암과 마찬가지로 초기에는 대부분
아무런 증상이 없을 수 있습니다. 병이 진행되면서
혈변이나 복통이 나타날 수 있으며, 장이 막히면
배에 덩어리가 만져지고, 장이 천공되면 복막염이
생길 수도 있습니다. 대장에 종양이 생기면 변비가
가증 흔하게 나타납니다.
1단계: 눈에 띄는 증상을 나타내지 않으며 위장
문제와 유사한 징후를 나타낼 수 있습니다.
경미한 복부 불편감, 포만감 또는 간헐적인 통증이
있을수 있고, 이러한 증상은 쉽게 지나치거나
일반적인 소화 문제로 인해 진단이 지연되곤
합니다.
2단계: 기스트가 진행됨에 따라 보다 뚜렷한 증상은
위장 출혈, 간헐적 혈변이나 구토 입니다. 빈혈과
피로도 동시에 유발됩니다. 발병 위치에 따라
복부에 덩어리가 만져지거나 부어오르는 것을
발견할 수 있습니다.
3단계: 기스트가 보다 더 진행이 되면 포만감을
유발하여 식욕 감소 및 의도하지 않은 체중 감소가
생깁니다. 소장의 기스트는 폐색을 유발하여 복통과
경련을 일으키기도 합니다.
복부 불편감이 지속되거나 이유 없이 체중이 감소
도고, 간헐적 혈변을 본다면 지체없이 진료를
받아야 합니다.
내시경을 통해 장 내부를 직접 관찰하면서 종양의
모양, 크기. 위치를 확인합니다. 의심되는 부위에서
조직 검사를 시행합니다. 종양이 점막에서 생겼는지,
점막하 혹은 근육층에서 생겼는지 뚜렷하게 확인하게
됩니다. CT(전산화 단층촬영)는 위장관 기질 종양이
주위 조직을 침범하거나 림프절로 전이되었는지 파악할
수 있습니다.
치료 방향은 상황에 따라 수술 치료와 약물치료를 합니다.
● 수술 치료
내시경점막 절제술, 복강경 쐐기 절제술, 복강경 절제술
등의 치료 방법을 사용할 수 있습니다. 림프절 전이가
거의 없는 종양으로 장의 일부만 절제하게 됩니다.
단, 종양의 크기가 커서 절제가 어려운경우 개복술을
시행합니다.
● 약물 치료
종양 절제술이 불가능한 경우 이메티닙(글리벡)을
복용합니다. 위장관기질종양과 만성골수백혈병을
일으키는 암 유전자가 비슷하여 글리벡이 효과를
낼 수 있습니다. 글리벡은 경구용 약제로, 글리벡을
사용하면 약50~60%에서는 종양이 줄어듭니다.
단, 약은 장기 복용해야 하며, 복용을 중단하면
종양이 다시 커질 수 있습니다.
예후는 발생 위치에 따라 다릅니다.
소장과 대장에서 발생한 위장관기질 종양이
위에서 발생한 것보다 악성도가 높습니다.
대장의 위장관기질종양은 대부분 중간 악성입니다.
전이되는 경우, 주변 장기를 직접 침범하거나 혈류를
통해 간, 폐, 기타 장기로 전이됩니다. 악성위장관기질
종양이라도 선암에 비해 늦게 전이되어 예후는
상대적으로 양호합니다.
전이가 없는 경우 전체 환자의 85%는 종양을 완전
절제할 수 있습니다. 국소 질환인 경우 35%에서
재발하며, 암이 진행된 경우나 파종성 질환은
재발률이 90%에 달합니다.
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